胆道闭锁是什么病?如何治疗新生儿胆道闭锁

新生儿胆道闭锁是什么病?新生儿胆道闭锁有哪些症状?婴儿胆道闭锁可以治好吗?如何治疗新生儿胆道闭锁?婴儿胆道闭锁能活多久?宝宝几个月能排除胆道闭锁?下面小编就和大家说说。

新生儿胆道闭锁是什么病?

胆道闭锁是小儿胆道发育的一种先天性畸形,可导致患儿的肝内、外胆管出现阻塞,使得肝脏内的胆汁无法顺利排出,进而损伤肝脏,继续发展为肝硬化、肝衰竭,最终只能肝移植。而且,胆道闭锁疾病进展十分迅速,如不及时治疗,宝宝一般活不过2岁。

新生儿胆道闭锁发生的原因是肝总管逐步纤维化导致胆管系统梗阻.大多数胆道闭锁于生后几周后临床有所表现,亦是发生在肝外胆道感染,纤维化后.很少在生后或胎内即发现.尽管报道过特异的病毒感染,但真正的感染源尚未找到。

新生儿胆道闭锁有哪些症状?

1 早期症状

 胆道闭锁的典型病例婴儿为足月产,大多数并无异常,粪便色泽正常,黄疸一般在生后2-3周逐渐显露。 

2 晚期症状

 后期可出现各种脂溶性维生素缺乏现象,维生素D缺乏可伴发佝偻病串珠和阔大的骨骺。 

3 临床表现

 渐进性黄疸,巩膜黄染是最早的体征,黄疸可出现在出生后不久或1个月内,亦有在生理性黄疸消退1~2周后,本应逐渐消退,反而呈进行性加重,随着黄疸的加重,粪便由正常黄色变淡以至白陶土色,有时由白陶土色又转为淡黄色,这是由于血液胆色素浓度过高胆色素通过肠壁渗入肠腔,使粪便着色,尿色加深,犹如浓茶色。 最初3个月患儿营养发育,身高和体重无明显变化,3个月后发育减缓,营养欠佳,精神萎靡,贫血,5~6个月后因胆道梗阻,脂肪吸收障碍,脂溶性维生素缺乏,全身状态迅速恶化,维生素A缺乏引起眼干,指甲畸形,皮肤干燥缺乏弹性;维生素D缺乏引起维生素D缺乏病,抽搐;维生素K缺乏,血清凝血酶减少,出现皮下淤血及鼻出血等现象;易合并上呼吸道感染及腹泻。 体检可见腹部膨胀,肝脏肿大,表面光滑,质地坚硬,边缘圆钝;晚期肝内淤胆,肝纤维变性,胆汁性肝硬化,可出现脾大,腹壁静脉曲张和腹水等门脉高压症状,最后导致肝功能衰竭,肝性脑病常是本病死亡的直接原因,如不能手术重建胆道,一般生存期为1年。 胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸,陶土色粪便,浓茶样尿和肝脾肿大,晚期可表现为胆汁性肝硬化,腹水,腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍,个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”,使肺循环与体循环短路开放,而出现发绀及杵状指。 胆管闭锁的早期诊断仍十分困难,所使用的诊断方法形式繁多,手段各异,均需结合临床及实验室检查进行综合分析,辅以核素检查,胆道造影及肝穿刺活检,对诊断困难者主张早期手术探查。

婴儿胆道闭锁可以治好吗?

1、刚出生的婴儿患胆道闭锁主要是因为感染了乙肝病毒,或者是由于巨细胞病毒引起的,被这些病毒感染之后,肝脏总管会渐渐地纤维化会引起胆管系统地梗塞。先天性胆道闭锁的唯一治愈方法是通过手术,尤其是患病严重的婴儿,要想根治就只有等到婴儿发育后通过做肝脏移植手术。

2、目前情况下,家长要根据医生的配合,做一些辅助和暂时时性抑制和缓解病情的治疗。孕妇平时也要注意自己的饮食,切记不要吃过于辛辣的食物,多吃新鲜的应季果蔬,这样宝宝才能更好的吸收,更好的发育。

3、一旦婴儿患了胆道闭锁,家长要能及时发现并立即治疗,这样的婴儿痊愈恢复的机会才会更大一些。并且这类疾病是可以人为的预防的,比如在怀孕期间尽量不要触碰有毒物质,如农药等,不要过长时间处在噪音很大的环境中,尽量远离辐射作用强得物质,给婴儿一个安全的成长环境。除此之外,定期去医院做检查也是必要的,能够及早了解婴儿的身体状况,及时做出治疗。

如何治疗新生儿胆道闭锁?

手术是治疗胆道闭锁的唯一方法。目前,医学界普遍采用Kasai手术和肝移植手术治疗胆道闭锁。

1、Kasai手术

BA治疗需采用手术方法才能实现,通常采用Kasai手术恢复正常胆流,以期实现肝功能的改善,达到长期存活的目的。若该手术不能使患儿黄疸消退或术后发生胆汁性肝硬化,肝移植是唯一的治疗方法。

Kasai手术根据手术方式分为开放式和腹腔镜手术,开放式手术即传统的Kasai手术,在BA的手术治疗中已成为广泛应用的术式,而腹腔镜下的Kasai手术由于技术要求高,当前其应用主要集中在少数几个小儿外科中心。

EstevesE于2002年首次采用腹腔镜Kasai术治疗BA患儿,随着腹腔镜技术的推广和应用,该技术逐步受到认可,但当前对腹腔镜Kasai手术的疗效还存在争议。腹腔镜手术与开放Kasai术相比,术后并发症较多,早期预后较差,认为应谨慎应用腹腔镜技术治疗BA.但多数研究认为BA腹腔镜手术安全、可行、有效,与开放手术相比在手术时间、术后肠功能恢复、住院时间、并发症及后续肝移植需要方面没有差异。

与传统Kasai手术相比,腹腔镜手术除了特定优势(损伤小、术后恢复快)外,术中在不移动肝脏的情况下,可以较好的暴露肝门部,使肝门部的组织游离和吻合更确切,有利于术后恢复。腹腔镜手术由于医生操作技术的差异,会导致治疗效果的不同,这可能是引起腹腔镜治疗胆道闭锁疗效差异的重要原因之一。但腹腔镜手术创伤小,术后恢复快的优点已得到大多数学者的认同,对于其是否能提高胆道闭锁长期预后还有待进一步的临床观察和研究。

2、肝移植治疗

BA是小儿肝移植的常见指征,占所有小儿肝移植总量的50%以上。在过去20多年里,由于肝移植成功应用于BA患儿的治疗,导致小儿肝移植的需求量显着上升。由此导致以下肝移植技术的广泛应用:减体积肝移植、劈裂式肝移植和活体肝移植。研究发现,BA患儿肝移植术后生存率与手术年龄、既往Kasai手术史无相关性,劈裂式肝移植的移植物生存率最高,减体积肝移植的移植物总体生存率最低。婴幼儿体重轻,所需供肝的体积小,必须是减体积的供肝包括劈离式尸体供肝和活体供肝。尸体供肝来源日益紧缺,活体肝移植更值得倡导。因为:

1)扩大了供体来源;

2)活体肝移植由于大多为择期手术,故供体、受体可作充分的准备,在患儿病情恶化前施行肝移植,降低受者在等待肝移植中的死亡率;

3)减少了供肝的冷缺血时间,从而提高了供肝的质量;

4)术前可以对供体行CT、MRI等各项检查,从而有助于按最佳比例选取容量,使移植肝与受体更为匹配,术前亦可通过各项检查了解血管等解剖因素,有利于血管重建;

5)可依据ABO血型、白细胞抗原及HLA的分析结果,获得更适宜的供受体组织相容性配型;

6)有助于取得家庭心理效应,使患儿父母通过活体肝移植获得一个挽救患儿生命的机会。

婴儿胆道闭锁能活多久?

首先还是要通过西医确诊孩子的病情,如果是胆总管闭锁,胆道囊肿,胆汁淤积,一定要进行手术. 如果孩子不幸是肝内胆管闭锁肝门处闭锁,同时孩子的胆汁分泌不够,可以尝试吃中药治疗. 或者,在孩子黄疸60天以前,这个时候有时间在中药上赌一把,吃中药试一试.一旦黄疸超过60天,请赶紧通过西医确诊病情. 胆道闭锁不接受外科治疗仅1%生存至4岁.而胆道闭锁术后目前有一例存活10年。

宝宝几个月能排除胆道闭锁?

1、 很多新生儿出生之后都有可能会有胆道闭锁情况,一般至少需要一个月以上的时间才能排除这类型情况。通常很多新生儿他们出生之后会有黄疸的样子,但是会随着时间的推移,慢慢消退。

2、 新生儿刚出生的时候,可能会有一些腹部肿胀,腹水等等。但是胆道闭锁这种疾病就全然不同,它会随着时间的推移,病情越来越严重,新生儿黄疸的情况不会改善,而且全身多处器官都有可能会衰退。

3、 所以要确认这种病情,至少需要留院观察一个月,在这一个月期间要密切关注孩子的生长变化,如果确诊是胆道闭锁,需要做手术,否则孩子没有生的希望。这类型疾病通常三个月以上可以完全确诊。

以上就是关于新生儿胆道闭锁是什么病及如何治疗新生儿胆道闭锁以及新生儿胆道闭锁有哪些症状的相关内容,希望对大家有所帮助。

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